Cas Clinique: Une Coxopathie bien particulière

Mohamed Montacer Kchir,Mouna Bouaziz,Dhouha Azzouz,Sofiène Kallel,Slaheddine Karray,Mohamed Fethi Ladeb, Jaafoura,Mongi Douik

                             
Homme âgé de 30 ans, d’origine rurale, aux antécédents de thalassémie mineure, est hospitalisé pour douleur de la hanche droite installée spontanément  depuis 10 ans, mécanique, d’aggravation progressive et évoluant dans un contexte de conservation de l’état général et d’apyrexie. A l’examen, la marche se fait avec une boiterie du coté droit, la hanche droite est douloureuse et enraidie avec amyotrophie quadricipitale et fessière gauches. Le rachis est souple et indolore. Le reste de l’examen ostéoarticulaire ainsi que l’examen somatique sont sans particularités.
Sur le plan biologique, il existe une polyglobulie hypochrome microcytaire avec des GB à 6000 / mm3 .La VS  est à 20 mm, la CRP est à  4 mg/l.
L’imagerie est ci-jointe.

Quel est votre diagnostic ?

Fig.1

Fig. 2

Fig. 3

Réponse

La radiographie du bassin (fig.1) et celle de la hanche droite de face (fig.2) (après  8ans d’évolution), montrent une destruction majeure de la tête et du col du fémur droit avec des  images condensantes et lytiques mal limitées atteignant la base du col fémoral, associées à un pincement important et irrégulier de l’interligne coxofémoral, à des lacunes du toit du cotyle et à une tuméfaction ainsi qu’à de multiples calcifications péri articulaires. La TDM de la hanche droite (après 10 ans d’évolution) (fig.3), objective, outre la destruction osseuse, la présence de séquestres, de calcifications péri articulaires et surtout un aspect multivésiculaire au niveau de l’interligne coxofémoral. L’IRM n’a pu être faite.
Devant cette coxopathie chronique destructrice et invalidante, on discute surtout :
Une coxite tuberculeuse, mais le bilan tuberculeux s’est avéré négatif (IDR à la tuberculine, radiographie du thorax, recherche de BK dans les crachats et les urines).Toutefois, l’étude histologique est nécessaire.
Une hydatidose de la hanche, devant l’origine rurale du patient, la présentation clinique, les signes  radiologiques (séquestres, calcifications péri articulaires, aspect vésiculaire en TDM)
 L’ostéonècrose aseptique de la tête fémorale et la synovite villonodulaire sont très peu probables devant  l’aspect radiologique. L’ostéo arthropathie nerveuse est d’emblée éliminée devant le caractère douloureux de la coxopathie.
Pour étayer le diagnostic, une biopsie de la hanche droite (par treffine, sous guidage scopique) est pratiquée. Elle a ramené de l’os mélangé à des grumeaux blanchâtres  dont l’examen anatomo pathologique met en évidence de nombreuses membranes anhistes d’aspect lamellaire, correspondant à des membranes hydatiques.
La sérologie hydatique est positive.(Hémagglutination  passive = 1/280)
L’échographie abdominale a révélé un kyste hydatique hépatique.
Au total, il s’agit d’une hydatidose de la hanche droite prenant le masque trompeur d’une coxite destructrice et qui est au dessus de toute ressource chirurgicale. Un traitement par albendazole (1 gr/j par cures de) est démarré mais rapidement arrêté pour toxicité hépatique. Par ailleurs, le patient a bénéficié de la résection chirurgicale de son kyste hydatique hépatique.

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Discussion

. L’hydatidose est encore une maladie endémique en Tunisie. Les localisations osseuses sont rares et représentent 0,5 à 2,5 % de l’ensemble des localisations
(1). Elles prédominent au rachis (50 %) alors que le bassin et la hanche sont touchés dans environ un quart des cas (1- 6). Le parasite se fixe d’abord au niveau de la métaphyse, s’étend vers la diaphyse et les épiphyses et par la suite vers les parties  molles et les pièces osseuses avoisinantes.
. Cliniquement, le caractère insidieux de la maladie et la longue latence clinique font que les délais de consultation sont souvent très tardifs(1,6).La symptomatologie est faite de douleurs articulaires avec boiterie comme c’est le cas de notre malade. Cependant,  l’hydatidose est souvent révélée au stade de complications : fracture pathologique, tuméfaction (en rapport avec un abcès ossifluent), fistulisation (1,2).
. L’imagerie constitue l’élément clé du diagnostic.
Les radiographies standard montrent soit un aspect mono ou paucilacunaire surtout au début, soit un aspect multilacunaire en « nid d’abeilles » de siège épiphysaire et/ou métaphysaire. Les éléments en faveur de l’hydatidose sont : l’absence de délimitation nette de la destruction osseuse, l’absence de condensation ou d’apposition périostée et la longue conservation de la forme générale de l’os et de l’interligne articulaire( 7).Dans notre observation,
L’échographie permet d’orienter le diagnostic en montrant des images liquidiennes peri osseuses et de rechercher d’éventuelles   localisations viscérales (6).
La TDM reste l’examen de choix pour le diagnostic en révélant de multiples images hypodenses, parfois liquidiennes, sans reconstruction osseuse. Elle permet par ailleurs de faire le bilan d’extension et la surveillance post opératoire de l’hydatidose (1,8).
L’IRM complète la TDM dans le bilan régional de la maladie. Les vésicules hydatiques se traduisent par un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2. Elle permet  également de déceler les éventuelles récidives hydatiques post opératoires (8).
. Ainsi, le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments : 

En fait, le diagnostic est le plus souvent tardif par manque de spécificité clinique, biologique et radiologique. Il doit reposer sur l’histologie.
Le traitement de l’échinococcose osseuse est chirurgical. En effet, devant cette lésion agressive à extension intra articulaire, la chirurgie doit être de type « carcinologique »car le taux de rechutes après exérèse partielle palliative est très important (1,9). La fistulisation et la suppuration sont également redoutables (6,10). L’abstention n’est pas exceptionnelle lorsque les lésions sont au-delà de toute ressource chirurgicale(1,6), ce qui est le cas de notre patient.
Par ailleurs, l’efficacité des dérivés benzoimidazolés est diversement appréciée (11). Toutefois, l’association albendazole-chirurgie semble prometteuse (4,6,9,12). Enfin,la prévention reste la meilleure stratégie en zone d’endémie.

Conclusion :  l’hydatidose osseuse de la hanche reste une localisation rare même en zone d’endémie. Son diagnostic est souvent tardif du fait de son évolution insidieuse et de son expression radiologique parfois trompeuse. Son pronostic est mauvais et son traitement chirurgical « carcinologique » même quand il est possible ne met pas à l’abri des récidives. 

 

Références.