L’artérite de Takayashu, décrite pour la première fois en 1908 par Takayashu, ophtalmologiste japonais, est une artérite inflammatoire chronique touchant les gros vaisseaux, en particulier l’aorte et les gros troncs [1]. La manifestation oculaire la plus fréquente au cours de cette vascularite est la rétinopathie ischémique [2]. L’inflammation orbitaire chronique (IOC), rapportée au cours  de certaines  vascularites, n’a jamais été décrite au cours de la  maladie de Takayashu . Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une maladie de Takayasu en phase occlusive et qui a développé une IOC.
OBSERVATION 
Mlle B.W âgée de 23 ans, est suivie pour une maladie de Takayasu depuis 3 ans. Le diagnostic a été retenu selon les critères de l’Américan College of Rheumatology. La symptomatologie clinique était faite de claudication intermittente avec absence des pouls aux membres supérieurs, un souffle carotidien droit et para-ombilical gauche. A la biologie, il existait un syndrome inflammatoire avec une VS à 60 mm  et une fibrinémie à 5,4 g/l. L’écho Doppler et l’artériographie des vaisseaux supra-aortiques  ont révélé une occlusion des artères sous-clavières et de la vertébrale droite ainsi qu’une  sténose pré-occlusive de l’artère vertébrale gauche à son origine avec vol vertébral sous clavier permanent (fig.1). L’artériographie de l’aorte abdominale a objectivé une sténose de l’artère rénale gauche polaire inférieure à son origine (fig. 2). La patiente a été traitée par de la Prednisone à la dose de1 mg/kg/j qui a été arrêtée après 2 mois. Deux années plus tard, elle a été admise dans le service dans un tableau rapidement progressif fait de protrusion du globe oculaire droit, d’une diplopie, d’une douleur à la mobilité du globe oculaire avec baisse de l’acuité visuelle.
A l’examen on notait une exophtalmie droite avec ophtalmoplégie et un œdème palpébral. L’acuité visuelle a été réduite à la perception lumineuse. L’examen du segment antérieur était sans particularités, le tonus oculaire était augmenté à 40 mm Hg. Le fond d’œil avait montré une discrète pâleur papillaire. La tension artérielle aux membres inférieurs était de 200 mm Hg/90, les pouls aux membres supérieurs étaient abolis avec un souffle carotidien et para-ombilical gauche. La VS était à 51 mm , la numération et formule sanguine était normale ainsi que la créatininémie et l’étude du sédiment urinaire. Le bilan thyroïdien était normal. Les anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles étaient négatifs. La tomodensitométrie ainsi que l’imagerie par résonance magnétique orbitaire ont mis en évidence un épaississement autour du nerf optique droit, se rehaussant de façon intense après injection de produit de contraste évoquant une  inflammation chronique de l’orbite (fig.3 a, b). L’examen anatomo-pathologique de la biopsie péri-orbitaire a confirmé le diagnostic. Par ailleurs, l’aortographie a objectivé en plus des signes décrits ci-dessus,  un épaississement de l’aorte abdominale. La patiente a été traitée par un bolus de Solumédrol (1gr par jour ) pendant trois jours, associé a un traitement hypotonisant à base d’Acétazolamide (250 mg) à raison de 4 fois par jour. L’évolution ultérieure a été marquée par la disparition de l’exophtalmie et de l’ophtalmoplégie, mais la patiente a gardé une cécité droite avec atrophie optique. Après 3 mois de corticothérapie, l’IRM a révélé une disparition quasitotale de   l’inflammation chronique de l’orbite.
DISCUSSION 
La maladie de Takayasu est une panartérite segmentaire à prédominance médio-adventicielle touchant les gros vaisseaux. A la phase aiguë, les lésions anatomopathologiques se résument à un infiltrat inflammatoire granulomateux avec des cellules géantes.  La phase chronique est faite de lésions fibrosantes avec du tissu scléreux (1). Les manifestations ophtalmologiques sont liées à l’atteinte de la crosse aortique et donc à une hypoperfusion oculaire responsable d’une ischémie qui touche les différentes structures de l’œil. L’atteinte la plus typique dans la maladie de Takayasu est la rétinopathie ischémique qui est variable selon la pression systolique rétinienne et le degré de l’atteinte des axes vasculaires (carotides, vertébrales). Cette atteinte ischémique peut se manifester par des dilatations veineuses, des micro anévrismes et à un stade évolué par des anastomoses artérioveineuses (3).  L’IOC  n’a jamais été décrite au cours de l’artérite de Takayashu . Elle a été rapportée au cours d’autres vascularites, comme la granulomatose de Wegner et l’angéite granulomateuse de Churg et Straus (3). Par ailleurs, l’IOC pose un problème diagnostique avec d’autres processus orbitaires, notamment les lymphomes, la sarcoïdose, l’histiocytose X et l’orbitopathie dysthyroidienne (4,5). Le diagnostic repose sur la clinique, l’imagerie et surtout sur l’anatomopathologie (5,6). L’évolution sous traitement par corticoïdes est en général favorable, surtout lorsque le traitement est démarré au cours de la phase aiguë avant la constitution de la fibrose (7, 8, 9). Chez notre patiente, le diagnostic de l’IOC a été retenu devant le début brutal de la symptomatologie, l’âge jeune, l’aspect très évocateur à l’IRM , l’étude anatomo-pathologique et la réponse à la corticothérapie. Cette manifestation oculaire a été rattachée à l’artérite de Takayashu devant la présence de signes d’activité de cette dernière et l’absence d’éléments cliniques, immunologiques et histologiques en faveur d’une autre pathologie pouvant être responsable de cet aspect d’IOC, notamment, la sarcoïdose, l’hitiocytose X et la maladie de Wegener.

 

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Fig 1 Angiographie de la crosse aortique: occlusion des artères carotide commune et sub-clavière gauches et vertébrales. Sténose courte et serrée de l’artère carotide commune droite. Rétrécissement modéré des artères carotides interne et externe droites.

Fig 2  Artériographie de l’aorte abdominale : Sténoses ostiales modérées et peu étendues des deux artères rénales.

 

Fig 3a : Coupes IRM axiale (a) et coronale (b) des orbites pondérées en T1 aprés injection IV de Gadolinium et en saturation de graisse: épaississement autour du nerf optique droit
avec prise de contraste hétérogène.

REFERENCES 

1/ Lambert M, Hachulla E, Hatron PY, Perez-cousin M, Beregi JP, Warembourg H et al. Arterite de Takayasu explorations vasculaires et prise en charge thérapeutique. Expérience à propos de 16 patients. Rev. Med. Interne1998 ; 19 : 878-84.
2/ Piette AM, Bletry O. Maladie de Takayasu in Kahn MF, Peltier AP, Meyer O,Piette Jc. Eds Maladies et syndromes systémiques. Paris, Flammarion Médecine Sciences 2000 : 685-99
3/ Thorne JE, Jabs DA, Ocular manifestation of vasculitis. Rheum Diseases clin of North. Am 2001 ; 27:274-78.
4/ Mombaerts I, Schlingermann R.O, Goldschmeding N, Koornneef L. Idiopathic granulomatous orbital inflammation. Ophtalmology 1996 ; 23 : 2135-41.
5/ Weber AL, Vitale Romo L, Sabates NR. Pseudotumeur of the orbit. Clinical, pathologic and radiologic evaluation. Radiol clin north Am 1999 ; 37 : 151-68.
6/ Char DH, Miller T. Orbital pseudotumeur. Ffine-needle Aspiration biopsy and response to Therapy. Ophtalmology 1993 ; 100 : 1702-10.
7/ Fujii M, Fugicada H, Kondo T. Orbital pseudotumeur. Histopathological classification and treatment. Ophtalmologica 1985 ; 190 : 230-42.
8/ Leane CR, Lloyd WC. Tratement protocol of orbital inflammatory disease. Ophtalmology 1985 ; 92 : 1325-31.
9/ Mombaerts I, Schlingeemann RO, Goldschmeding R, Koornneef L. Are systemic corticosteriods useful in the menagement of orbital pseudotumeur Ophtalmology 1996 ; 103 : 521-8.